皮膚が剥がれる奇病『ハーレクイン魚鱗癬』とは？肌の成長速度が７倍に

出典: http://reloadyoutube.com

ハーレクイン魚鱗癬（ぎょりんせん）は、奇病の一つです。肌や皮膚の表面が魚の鱗のように硬くなり、剥がれ落ちていく病気です。
ハーレクイン魚鱗癬は遺伝子の異常が原因による、皮膚表面角質の形成障害が要因です。
特にケラチンの遺伝子異常に起因することが示唆されています。また、夏など外温が暑い際は特に体温調節が困難となり、具体的な治療法は現時点で見つかっていません。

出典: http://reloadyoutube.com

ハーレクイン魚鱗癬の乳児は、鎧の様に厚い皮膚が口や目の粘膜を引っ張ってしまおい、粘膜が表面にまくれ上がってしまいます。なので、目や口は真っ赤です。
また、ハーレクイン魚鱗癬を患った乳児の皮膚はまるで鱗のように重なりあい、ひし形にひび割れを起こして出血します。
その姿は仮面をかぶっているようにも見え、そこから、ハーレクイン（道化師）といなずけられました。
また、過去には『エイリアン・ベビー』、『トラ縞の胎児』、『悪魔の子』と呼ばれていました。

ハーレクイン魚鱗癬の症状は、皮膚や肌を形成するために必要なタンパク質が不足してしまうので、普通の人の約10倍の速さで肌が剥げ落ちていきます。
さらに、人間の肌や皮膚は感染症や紫外線からの保護に大切な役目を担っています。ハーレクイン魚鱗癬の新生児の多くは、生後から数日程で感染症にかかってしまい、その後呼吸困難が原因で亡くなっています。
また、ハーレクイン魚鱗癬の患者は熱中症にもなりやすく、汗をかく機能も失っているので、皮膚もすぐにはげ落ちてしまうのも特徴の一つです。

出典: http://impocity.blogspot.jp

ハーレクイン型魚鱗癬を患ってインドで生まれた新生児について。

病院で観察が続けられているその赤ちゃんの母親は名前すら付けられておりませんでした。ハーレクイン型魚鱗癬をみた母親は『娘はエイリアンみたいだ』とショックを隠しきれていませんでした。

しかし、ハーレクイン型魚鱗癬を患った新生児を見ようと、続々と病院へ人が訪れるケースがあります。
その多くの人が『ハーレクイン型魚鱗癬という病気を患っているがこれはヒンドゥー神の生まれ変わりで、崇拝すべき存在』と口々言ったという。

ハーレクイン型魚鱗癬を患った新生児の父親は『私達にたいして、良かれと思いヒンドゥー神はハーレクイン型魚鱗癬の赤ちゃんを授けてくれました。ハーレクイン型魚鱗癬という病気を抱えてはいますが、産まれた理由は必ずあります。健康に育つことを祈るばかりです』と落胆した様子で話したという。

ハーレクイン型魚鱗癬以外でも、奇形をもって誕生した新生児は、インドでは神格化されやすく崇拝の対象になるという。

ハーレクイン魚鱗癬とひとくくりにされがちだが、症状に応じてさまざまな魚鱗癬があります。その中で、一番重度と言われているのがハーレクイン魚鱗癬です。

ハーレクイン魚鱗癬以外にも似たような症状が出る病気があるので、病名別に具体的な症状についてご紹介します。

出典: http://healthlifemedia.com

生まれた際に症状はありませんが、幼児期まで成長してから発症します。
全身の皮膚が乾燥してしまい、特に下腿の前面と四肢の伸側に症状が強く出ます。
皮膚や肌の症状は夏頃は軽くなり、冬に悪化します。前述したように汗が出ないケースが多く、患者は体温調節が難しいため熱中症になりやすいです。
また、冬になると乾燥により皮膚に亀裂が発生し歩くことにに支障がある場合もあります。

出典: https://www.google.co.jp

成人すると自然治癒するケースもあります。
アトピーと合併して発症することがあり、治療は尿素軟膏・ビタミンA軟膏等が多く利用使用されます。また、難治性や鮫肌とはまた別の病気です。

出典: http://blog.livedoor.jp

男児が主に発症します。
生まれたときに症状はありませんが、幼児期以降に皮膚に発症するケースが多いです。

出典: http://www.gongmini.co.kr

基本的に前述した尋常性魚鱗癬より重度の症状が皮膚に起こします。
誕生後しばらくしてから発症し、成人しても改善することはありません。
生まれる際に、皮膚が半透明の薄膜で包まれているケースもあり、それをコロジオン児と呼んでいます。
体幹の内、お腹への発症が重度であり、四肢関節屈側にも症状があります。
この場合は夏には症状が軽くなり、冬に悪化します。四季による症状のでかたは尋常性魚鱗癬と似ています。合併症では角膜混濁を生じやすくなっています。

出典: http://resumodasaude.com

全身が真っ赤になり、皮膚が鱗状に角化します。また、硬めでごわごわした水疱が全身を覆うのも特徴です。
体を守るための皮膚機能は低下しており、非常に感染症にかかりやすいです。
また、体温の調節も行えません。このケースは10万人に1人の割合で発症します。

出典: https://www.youtube.com

皮膚に水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症を持って生まれてきた、ステファニー・ターナーさん。
通常と比べると約10倍程のスピードで皮膚や肌が老化してゆく奇病で、身体の皮膚がいつもひび割れが起こってしまいます。ステファニー・ターナーさんが生まれた際、お親は医師か『長くて数日』という、あまりにも残酷な余命宣告を受けることとなりました。

しかし、ステファニー・ターナーさんは治療の甲斐もあってかなんとか生きて、順調に成長しました。彼女今年で24歳となり、アメリカのアーカンソー州で元気に暮らしています。

出典: http://tw.gigacircle.com

魚鱗癬の中でも一番症状が重いのが道化師様魚鱗癬(ハーレクイン魚鱗癬)です。
生まれた時点で発症し、ここまで深刻な症状の場合、ハーレクイン魚鱗癬と呼びます。
菱形になった皮膚や肌が道化師(ハーレクイン)の衣装を連想させるため、『道化師様魚鱗癬(ハーレクイン魚鱗癬)』と呼ばれるようになりました。

出典: http://group.medlive.cn

道化師様魚鱗癬(ハーレクイン魚鱗癬)の場合、近年までは併発する呼吸困難や脱水症状、感染症により、数日以内に死亡してしまう重篤な奇病でした。
しかし、現在は治療法が進歩しており、レチノイド投与などの治療でハーレクイン魚鱗癬の生存率は向上傾向にあります。

ハーレクイン魚鱗癬には根治療法がなく、皮膚の症状に対しては、ワセリンや保湿剤を塗り込むなどの治療を行います。
重度のハーレクイン魚鱗癬の場合、呼吸の管理や皮膚が感染症を起こさないようコントロールを行う治療も行います。

ハーレクイン魚鱗癬は皮膚に発刊障害があります。
そのため、体温が上がりやすく、体温の上昇には気を付けなければありません。皮膚の保湿だけではなく室温のこまめな調節が重要です。

ハーレクイン魚鱗癬で失われる皮膚の量を考慮して、患者は十分な栄養をとる必要があります。

ハーレクイン魚鱗癬の症状は、皮膚のバリア機能が低下することです。
皮膚の保湿に努めることも大切で、厚なった皮膚は剥がしたり、こすり落としたりすると有益なケースもありますが、皮膚は無理には剥がさないほうがよい。
２次的に皮膚が細菌感染を起こしてしまう可能性もあるので、入浴などで皮膚を清潔に保つ。そしてお風呂に入ると皮膚バリア機能が弱まってしまうので、入浴は皮膚に必ず保湿剤を塗る必要がある。